Policitemija Vera (PV) -

POLICITEMIJA VERA (PV)

ŠTA JE PV?

Policitemija vera je hronična hematološka maligna bolest kod koje je povećano stvaranje crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži.

Policitemija vera spada u grupu retkih bolesti, koje se nazivaju mijeloproliferativne neoplazme i koje se mogu dobiti tokom života. Bolest se primarno javlja kod starijih osoba nakon 60-te godine života, ali se može javiti, ređe, i kod mlađih osoba. Važno je znati da se u današnje vreme ova bolest može uspešno lečiti različitim postupcima i lekovima.

Ova bolest hematopoeznog sistema (sistema za stvaranje ćelija krvi) dovodi do toga da se u koštanoj srži obolele osobe stvara veći broj ćelija nego kod zdravih ljudi. U koštanoj srži preovladava povećano stvaranje elemenata crvene krvne loze (ćelija iz kojih nastaju crvena krvna zrnca), mada može postojati i povećano stvaranje belih krvnih zrnaca i/ili krvnih pločica (trombocita). Kod PV-ja, prekomerno stvaranje eritrocita povećava gustinu krvi.

Budući da policitemiju veru karakteriše nekontrolisana proliferacija (umnožavanje) krvnih ćelija, dosta lekara ovu bolest naziva rak krvi i tako je i opisuje. Potrebno je da se zna da simptomi i tok bolesti mogu biti raznoliki. Bolest, obično, vrlo sporo napreduje, ali je takođe važno u kojoj fazi je dijagnostikovana. Kod nekih bolesnika, bez obzira na prisustvo simptoma, mogu proći godine, pre progresije bolesti. Ipak, kod manjeg broja bolesnika, bolest vremenom napreduje i može doći do transformacije u mijelofibrozu (MF) ili akutnu mijeloidnu leukemiju (AML), koje komplikuju lečenje i negativno utiču na dužnu životnog veka. Zato se nastoji da se spreče takve komplikacije. Vaš lekar, hematolog, odrediće Vašu terapiju u zavisnosti od prisusutnih simptoma, uzrasta, komplikacija, parametara u krvnoj slici i brzine napredovanja bolesti.

Više o bolesti, dijagnostikovanju i lečenju saznaćete u brošuri „Vodič za pacijente sa policitemijom verom (PV)“.

SIMPTOMI I DIJAGNOZA

Može se dogoditi da se na policitemiju veru kod bolesnika posumnja tek na drugom ili trećem pregledu. Na početku bolesti, simptomi nisu tipični za ovu bolest.

Najčešći simptomi su :

Bol u stomaku, nadutost i otečenost
Gubitak težine
Svrab koji se pojačava nakon kupanja
Crvenilo (pletora) lica, šaka i/ili stopala (eritromegalija)
Hroničan umor
Noćno znojenje,
Glavobolja
Nesvestica
Ispadi u vidnom polju
Krvarenje iz nosa
Trnjenje u vrhovima prstiju
Zujanje u ušima
Bol u grudima
Bol u kostima

Kod nekih bolesnika se bolest otkriva slučajno, tokom rutinske kontrole krvne slike, kada se uoče poremećaji hematoloških parametara. Svrab kože, koji je karakterističan simptom za ovu bolest, koji se pojačava nakon kupanja, često se ne prepoznaje na početku kao simptom PV-ja. Neki pacijenti imaju problem u mikrocirkulaciji, dok se kod nekih pacijenata prvo može javiti tromboza, koja se menifestuje srčanim udarom, moždanim udarom ili dubokom venskom trombozom.

Kod pacijenata se prvo rade laboratorijske analize, tj. krvna slika. Ukoliko u krvnoj slici postoje povišene vrednosti hemoglobina i hematokrita, onda postoji osnovana sumnja da se radi o policitemiji veri. Ukoliko u krvi, istovremeno, postoje povišene vrednosti broja leukocita, trombocita i enzima laktat dehidrogenaze (LDH), velika je verovatnoća da se radi o PV. Neophodne analize pre konačne dijagnoze Ukoliko se sumnja na ovu bolest, radi se tzv. “izviđački” panel, određivanje eritropoetina u serumu i molekularna analiza na JAK2V617F mutaciju. Vrednost eritropoteina u krvi je snižena kod 85% pacijenata sa PV-jem. Kod više od 95% pacijenata sa ovom bolešću, otkriveno je prisustvo JAK2V617F mutacije, dok 3% njih ima mutaciju egzona 12 (deo gena) na genu JAK2. Neophodno je uraditi i analizu koštane srži.

MPN10 upitnik za procenu simptoma bolesti može pomoći pacijentima da dosledno prepoznaju i prate simptome bolesti, zabeleže ih i ocene. Ovaj upitnik je napravljen od strane hematologa za mijeloproliferativne neoplazme (MPN). Ovaj upitnik bi trebalo da pokaže koliko su izraženi simptomi koje paciijent ima, da li oni utiču na kvalitet života i u kojoj meri i da li je trenutna terapija koju pacijent prima uspešna, ili treba razmotriti i druge mogućnosti. Upitnik možete pronaći u brošuri „Vodič za pacijente sa policitemijom verom (PV)“.

KOMPLIKACIJE

Ono zbog čega je ova bolest opasna jeste da, ako se ne leči, može da izazove stvaranje krvnih ugrušaka (trombova) koji dovode do razvoja infarkta srca, moždanog udara, plućne embolije, tromboze krvnih sudova nogu i stomaka, ili, nešto ređe, krvarenja. Razlog za pojavu tromboze je krv koja postaje gušća i viskoznija, jer sadrži sve više krvnih ćelija, prvenstveno eritrocita koji onemogućavaju normalan protok krvi.

Udeo eritrocita u volumenu krvi nazivamo hematokrit. Hematokrit u krvi ne bi smeo da bude veći od 45%, jer veće vrednosti značajno povećavaju opasnost od nastanka krvnih ugrušaka. Zboga toga lekari u redovnim vremenskim razmacima proveravaju vrednosti hematokrita i po potrebi uvode mere za snižavanje njegove vrednosti ispod 45%.

U svom kliničkom toku, bolest se kod manjeg broja bolesnika može transformisati u mijelofibrozu ili akutnu mijeloidnu leukemiju. Ako tokom redovnih kontrola ordinirajući hematolog uoči promene toka bolesti u ovom pravcu, savetuje ponovnu biopsiju kostne srži. Mijelofibroza (MF) nastaje kada u koštanoj srži dođe do razvoja fibroze (ožiljnog tkiva), koja se u početku sastoji od retikulinskih vlakana, dok u daljem toku nastaje kolagen i razvoj osteoskleroze. Zbog premeštanja hematopoeze u jetru i slezinu dolazi do pratećih uvećanja ovih organa. U slučaju transformacije bolesti u akutnu mijeloidnu leukemiju (AML), u koštanoj srži i perifernoj krvi dolazi do pojave velikog broja nezrelih, velikih krvnih ćelija (blasta) koje sprečavaju normalan razvoj belih krvnih zrnaca, kao i proizvodnju drugih krvnih ćelija i nose rizik od razvoja infekcije, anemije i sklonosti ka krvarenju.

LEČENJE PV-A

Policitemija vera je hronična bolest i zato je važno da se njeni simptomi dugoročno kontrolišu i ublaže standardnim lečenjem. Cilj lečenja je očuvanje kvaliteta života pacijenata i njohovih sposobnosti da nastave sa normalnim životom i nesmetanim obavljanjem svakodnevnih aktivnosti. Tri cilja u lečenju policitemije vere su:

Smanjenje viskoziteta (gustine) krvi
Očuvanje kvaliteta života
Dugoročna stabilizacija bolesti

Ne postoji standardna terapija za lečenje policitemije vere. Izbor terapije zavisi od uzrasta bolesnika i postojanja tromboze u anamnezi, ali može i da se izmeni u skladu sa kliničkom prezentacijom bolesti, prisutnim simptomima, pridruženim bolestima, kao i prema želji pacijenta.

Vađenje krvi ili flebotomija je odavno poznata terapijska opcija kojom se brzo i jednostavno postiže snižavanje vrednosti hematokrita i gustine krvi. Cilj je održavati vrednost hematokrita ispod 0,45.

Aspirin sprečava agregaciju (grupisanje) trombocita, čime se smanjuje rizik za nastanak krvnog ugruška tj. tromboze. Lekar će na osnovu anamneze proceniti da li u Vašem slučaju postoje ograničenja za uzimanje aspirina.

Citoreduktivna terapija se koristi da bi smanjilo stvaranje krvnih ćelija u koštanoj srži. Ukoliko je indikovana citoreduktivna terapija, lekar će vam prepisati hidroksiureu, interferon ili Jakavi (u Srbiji još uvek nije moguće dobiti o trošku RFZO-a).